Limfosarkoma, limfosarkomatozė

Limfosarkomą dauguma autorių priskiria navikinėms leukozės formoms. Tačiau dėl jos agresyvaus augimo (perauga gretimus audinius bei organus), metastazavimo ir leukeminių kraujo pakitimų nebuvimo kai kurie tyrinėtojai ją priskiria piktybiniams navikams — sarkomoms. Kartais limfosarkoma vėlesnėse stadijose gali pereiti į būdingą limfadenozę.

Etiologija ir patogenezė. Limfosarkomos etiologija ir patogenezė dar neišaiškintos. Ji gali vystytis visur, kur tik yra limforetikulinio audinio.

Patologinė anatomija. Padidėję limfmazgiai pjūvyje esti balkšvos spalvos, jų struktūra sunaikinta smulkių vienodų, su dideliu branduoliu, panašių į limfocitus ląstelių — limfosarkominių ląstelių, kurios infiltruoja ir limfmazgio apvalkalą (gali pereiti ir į aplinkinius audinius). Limfosarkominių židinių gali būti bet kuriame organe.

Dažniausiai liga prasideda vienoje limfmazgių grupėje, retai— kuriame nors vidaus organe (blužnyje, skrandyje, žarnoje ir t. t.). Ji metastazuoja retai, bet auga savaimingai kitose vietose (autochtoninis augimas). Tokiu būdu procesas generalizuojasi (limfosarkomatozė).

Klinika. Šia liga serga įvairaus amžiaus žmonės. Jos eiga gali būti ūminė (keletas mėnesių), poūmė (keletas metų) ir lėtinė (keliolika metų). Padidėję limfmazgiai paprastai esti vidutinės ar kietokos konsistencijos, suaugę tarp savęs ir su aplinkiniais audiniais, kartais — net su oda. Procesui generalizavusis, „pirminis" navikas kartais labai išauga ir gali siekti net vaiko galvutės dydį. Dažniausiai pažeidžiami kaklo, tarpusienio, rečiau — pažasties ir kirkšnies limfmazgiai.

Klinikiniai požymiai ir diagnostikos galimybės labai priklauso nuo proceso lokalizacijos. Paviršinių limfmazgių, tonsilių pakitimų pobūdis gali būti lengvai įvertintas ne tik pagal fizines savybes, bet ir pagal punkcijos ar biopsijos ir histologinio tyrimo duomenis. Diagnostikos požiūriu didžiausių sunkumų būna, kai procesas vystosi retroperitoninėje srityje ar virškinimo trakte. Apčiuopiamas auglys ir rentgenologiniai duomenys leidžia įtarti limfosarkomą, bet dažniausiai tais atvejais pagalvojama apie vėžį. Galutinę diagnozę išaiškina laparotomija. Padidėję limfmazgiai, priklausomai nuo lokalizacijos, gali sukelti grėsmingus spaudimo reiškinius (pvz., tarpusienio limfosarkoma).

Blužnis retai apčiuopiama. Temperatūra paprastai pakyla nedaug arba būna normali. Kraujyje iš pradžių pakitimų dažniausiai neaptinkama (kartais limfocitozė), vėlesnėse stadijose būna neutrofilinė leukocitozė.

Diagnozė. Limfosarkomą dažniausiai tenka skirti nuo limfadenozės, Brilio—Simerso ligos (gigantofolikulinė limfoblastoma), limfogranuliomatozės, retikuliosarkomos. Jei patologinis židinys neprieinamas punkcijai ar biopsijai, reikia įvertinti klinikinį ir hematologinį vaizdą. Neaiškiais atvejais indikuojama chirurginė intervencija (laparotomija ir kt.). Kai kada padeda atskirti spindulinės terapijos efektyvumas. Jei neaiškios kilmės tarpusienio auglys greit tirpsta nuo spindulinės energijos, greičiausiai esama limfosarkomos.

Gydymas. Limfosarkomai, kuri yra labai jautri jonizuojančiai radiacijai, gydyti plačiai taikoma rentgenoterapija arba telegamaterapija. Tačiau vėliau jautrumas spinduliams vis mažėja. Gana gerą, nors ir laikiną gydymo efektą duoda citostatiniai vaistai, vartojami limfogranuliomatozei ir limfadenozei gydyti. Iš jų ypač gerai veikia endoksanas.

Prognozė bloga. Ligos eiga dažniausiai būna nepaliaujamai progresuojanti, rečiau — su remisijomis.

Į viršų